Die progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) ist eine seltene cholestatische Lebererkrankung, die autosomal rezessiv vererbt wird. Bei den Patientinnen und Patienten führt die Erkrankung schon in der frühen Kindheit zu einer Cholestase mit Juckreiz und Ikterus. Mit dem Wirkstoff Maralixibat könnte bald eine pharmakologische und nicht-chirurgische Option zur Verbesserung des Pruritus zur Verfügung stehen.