Neben Cholestase und Pruritus gehören auch erhöhte Gallensäuren zu den Symptomen des Alagille-Syndroms. Dabei besteht der Verdacht, dass eine Erhöhung der Serumgallensäuren auf einer Gallenflussbehinderung basiert. Schreitet die Lebererkrankung bei den Patienten trotz pharmakologischer Behandlung fort, so kann eine Lebertransplantation erforderlich werden. Zukünftig könnte allerdings kein invasiver Eingriff mehr notwendig sein, um die systemische Anhäufung von Gallensäure zu reduzieren und den Juckreiz zu lindern.