Das hepatopulmonale Syndrom (HPS) entsteht durch eine Gasaustauschstörung bedingt durch eine intrapulmonale Vasodilatation bei Patienten mit zugrunde liegender Lebererkrankung. Das HPS ist am besten bei Patienten mit Leberzirrhose beschrieben, und dürfte in etwa bei einem Drittel der Zirrhosepatienten vorliegen (Prävalenz 20-30%). In seltenen Fällen kann ein HPS auch bei akuten Hepatopathien, wie beispielsweise im Rahmen einer fulminanten Hepatitis oder einem akuten Leberversagen auftreten. Insgesamt stellt das HPS die häufigste pulmonale-vaskuläre Erkrankung bei Patienten mit Leberzirrhose dar.